地中海贫血是一种遗传性疾病,它首先发现于地中海地区,所以被命名为地中海贫血,后来研究发现在靠近海洋的地方发病率比较高,在我国主要见于东南和西南地区,因此又称之为海洋性贫血,现在是按照发病机制进行命名的就叫珠蛋白生成,障碍性贫血它是由于基因缺陷导致了,一种或者几种珠蛋白生成障碍,从而出现的溶血性贫血,主要表现为贫血,黄疸,脾肝,脾肿大,严重者可能出现骨骼发育异常以及面部的畸形等。
地中海贫血如何治疗?下面请看南阳老中医为您详细介绍:
1.轻型无症状者不必治疗;
2.重型或有溶血危象者常常需要输血,对于重型β地贫,早期、定期输血有助于儿童发育,经常输血可以引起继发性血色病,应该给予铁螯合剂,促进铁的排出;
3.脾大者可考虑脾切除;
4.溶血危象时,可试用糖皮质激素;
5.防止并发症;
6.有条件者可试用异体骨髓移植或异体干细胞移植。 用药原则:正确地对症及支持治疗对维持和延 长生命非常重要。有条件者可试用异基因骨髓或外周血干细胞移植,使用铁螯合剂时,同时给维生素C有促进铁排泄的作用,但大量使用维生素C会增加铁对心脏的毒性作用,应慎用。
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